Описание заболевания микроцефалия
Микроцефалия - дефект развития, в основе которого лежит уменьшение массы мозга. О микроцефалии говорят при уменьшении окружности черепа на 2 и более сигмальных отклонения. Виды микроцефалии
Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни. Клиническая картина микроцефалии Окружность черепа уменьшена. Роднички и швы закрываются в первые месяцы после рождения. По мере роста лицевой череп все более преобладает над мозговым. Подавляющее большинство больных имеет различную степень интеллектуальной недостаточности. При первичной микроцефалии двигательная сфера относительно сохранена, неврологическая симптоматика выражена слабо. При вторичной микроцефалии имеются, как правило, значительное поражение моторики, чаще по типу детского церебрального паралича (см.), судороги, интеллект страдает наиболее сильно. Диагноз делается на основании клинических проявлений. При первичной микроцефалии возможно в отдельных случаях обучение во вспомогательной школе. Дети с вторичной микроцефалией нуждаются в постоянной опеке. Описание заболевания краниостез Краниостез - преждевременное заращение швов костей черепа. Заболевание проявляется в раннем возрасте. Обычно преждевременная оссификация захватывает не все швы свода черепа, и голова продолжает расти, принимая необычную форму — вытянутую в переднезаднем направлении при заращении сагиттального шва, башенную или неправильную форму. Преждевременное закрытие всех швов ведет к сдавлению продолжающего расти мозга и повышению внутричерепного давления, что выражается приступообразными головными болями с преимущественной локализацией их в лобной и затылочной областях. Ребенок, родившийся с уже закрытыми швами черепа, бывает беспокойным, плаксивым, плохо спит, отказывается от груди; иногда отмечается неукротимая рвота. Могут наблюдаться судороги с потерей сознания. Рано определяются застойные изменения на глазном дне, в последующем — атрофия зрительных нервов. Рентгенологическая картина черепа очень характерна: кости свода сплошь испещрены глубокими лакунами, напоминающими по форме резко выраженные пальцевые вдавления. Диагноз и лечение краниостеза Дифференциальный диагноз проводится с микроцефалией. Лечение консервативное. В тяжелых случаях рекомендуется рассечение костей свода черепа (краниотомия). Описание болезни макрогирия
Макрогирия - врожденная или приобретенная в связи с экзогенными воздействиями на зародыш аномалия мозга. Характеризуется увеличением размера извилин при уменьшении их числа. Мозг при этом обычного размера или уменьшен (микроцефалия). Наблюдается умственное недоразвитие вплоть до идиотии. Описание болезни агирия
Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга, возникающее в результате недостаточной миграции нейробластов из первичной нервной трубки. Описание болезни микрогирия
Микрогирия - дефект развития головного мозга, при котором его извилины являются очень маленькими, а в коре головного мозга отмечаются заметные структурные нарушения. Данный дефект развития мозга сопровождается выраженной задержкой физического и психического развития человека.
|